가와사키병 증상 치료방법 임상적 특징

 

 

가와사키병: 개요 및 세부정보

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임상적 특징 (증상)

가와사키병은 급성, 아급성, 회복기의 3단계로 나타납니다.

급성기(1~2주):

지속적인 발열(≥ 5일, 항생제나 해열제에 반응하지 않음)
결막염: 양측의 비삼출성 눈 충혈.
발진: 다형성이며 일반적으로 수포성이 아니며 몸통과 사지에 나타납니다.
점막피부 변화: 붉고 갈라진 입술, 딸기 혀, 구강점막의 홍반
극단적인 변화: 손과 발이 붉어지고 붓는다. 후기 단계에서 손가락 끝 주변의 피부가 벗겨집니다.
경부 림프절병증: 1개 이상의 림프절 ≥ 1.5cm, 일반적으로 편측성.

아급성기(2~4주):

발열 및 급성 증상이 점차 해소됩니다.
손과 발의 피부 벗겨짐(박리).
어떤 경우에는 관상동맥류가 발생합니다.
혈소판 수 증가로 인해 혈전증 위험이 증가합니다.

회복기(주~개월):

증상이 해결됩니다.
염증 지표가 정상화됩니다.
장기적인 관상 동맥 합병증의 가능성이 있습니다.

정의

가와사키병(KD)은 가와사키 증후군으로도 알려져 있으며 주로 5세 미만의 어린이에게 영향을 미치는 급성 열성 질환입니다. 이는 중간 크기의 동맥, 특히 관상동맥의 전신 염증이 특징입니다. 가와사키병은 선진국 어린이의 후천성 심장병의 주요 원인입니다.

병인학

가와사키병의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 유전적으로 민감한 개인의 감염(세균 또는 바이러스)에 의해 유발되는 비정상적인 면역 반응으로 인해 발생하는 것으로 여겨집니다. 환경적 요인과 특정 계절(겨울과 봄)도 영향을 미칩니다.

 

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합병증

심장 합병증:

관상동맥류(치료받지 ​​않은 경우의 약 15-25%).
심근염.
심낭염.
승모판 역류.

 

그외에 드문 합병증으로는 관절염, 담낭수종, 무균성 수막염 등이 있습니다.

진단

가와사키병은 확정적인 실험실 검사가 없기 때문에 임상적으로 진단됩니다. 진단 기준에는 5일 이상의 발열과 5가지 주요 임상 특징 중 4가지 이상이 포함됩니다. 비정형적이거나 불완전한 경우에는 모든 기준이 부족할 수 있지만 여전히 관상동맥 이상을 수반할 수 있습니다.

실험실 조사 결과:

1. 염증 표지자(CRP, ESR) 상승.
2. 호중구증가증을 동반한 백혈구증가증.
3. 혈소판증가증(아급성기).
4. 간 효소 증가 및 저알부민혈증.

 

심장초음파검사는 관상동맥 침범을 평가하는 데 중요합니다.

관리 방법

급성기:

정맥 면역글로불린(IVIG): 증상 발생 후 10일 이내에 고용량을 1회 주입하면 관상동맥류의 위험이 줄어듭니다.
아스피린: 항염증 효과를 위해 발열기에는 고용량으로 투여하고, 회복기에는 항혈소판 효과를 위해 저용량으로 투여합니다.

모니터링:

관상동맥 이상을 모니터링하기 위한 정기적인 심장초음파검사.

스테로이드 또는 생물학적 제제:

IVIG가 실패하는 난치성 사례에서 고려됩니다.

예측

적시에 치료하면 대부분의 소아는 장기적인 합병증 없이 완전히 회복됩니다. 치료하지 않거나 심각한 경우에는 지속적인 관상동맥 이상으로 이어질 수 있으며 나중에 심근경색이나 갑작스러운 심장사의 위험이 높아질 수 있습니다.

예방 및 후속조치

원인을 알 수 없어 특별한 예방법은 없습니다.
관상동맥 합병증이 있는 경우 평생 심장 추적 관찰이 필요할 수 있습니다.

 

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